Immuun Trombocytopenie (ITP)

Symptomen

De belangrijkste klachten van weinig bloedplaatjes zijn bloedingen. Bij ITP komen vooral bloedingen voor in de huid (blauwe plekken of puntbloedinkjes, langer nabloeden bij wondjes) en in de slijmvliezen (neusbloedingen, tandvleesbloedingen en hevige menstruaties). Vanwege de verhoogde bloedingsneiging is extra voorzichtigheid nodig rondom tandheelkundige ingrepen en operaties. Er is een iets verhoogde kans op het ontstaan van ernstige bloedingen, zoals maag-darm bloedingen, longbloedingen of hersenbloedingen; ernstige bloedingen komen  gelukkig zelden voor bij ITP.

Daarnaast is vermoeidheid een veelgehoorde klacht bij ITP patiënten. Het is niet duidelijk waarom vermoeidheid vaker voorkomt. Mogelijk hangt het samen met de bloedingsklachten, het bloedplaatjesaantal, het immuunsysteem of sociale en/of psychologische aspecten van het hebben van een ziekte.

Onderzoeken

Aantal bloedplaatjes bepalen

Om het aantal bloedplaatjes te bepalen, wordt een buisje bloed voor onderzoek naar het laboratorium gestuurd. Bij gezonde mensen zijn de bloedplaatjes tussen de 150 en de 450 (*10⁹ per liter bloed). Bij ITP zijn de bloedplaatjes vaak minder dan 100, maar ze kunnen ook veel lager zijn, zelfs minder dan 10. Opvallend is dat ITP patiënten vaak minder bloedingsklachten hebben dan je zou verwachten met zulke lage bloedplaatjes. Dat komt omdat de bloedplaatjes die er wel zijn, harder werken dan bij mensen zonder ITP.

Miltscan

Bloedplaatjes worden afgebroken in de lever en/of de milt. Om deze afbraak te remmen, is één van de mogelijke behandelingen om de milt operatief te verwijderen (splenectomie). Dit heeft bij ongeveer 2 op de 3 mensen succes, maar dus niet bij iedereen. Het is moeilijk te voorspellen bij wie de ingreep succesvol zal zijn. Het maken van een miltscan (autologous ¹¹¹In‐labelled platelet scan) kan daarbij helpen. Op de scan wordt bekeken waar de bloedplaatjes worden afgebroken; vooral in de lever, vooral in de milt of gemengd in de lever en milt. Wetenschappelijk onderzoek laat zien dat als de bloedplaatjes vooral in de milt worden afgebroken, de kans op succes van een miltverwijdering groter is.

Beenmergonderzoek

Beenmergonderzoek is over het algemeen niet nodig om de diagnose ITP te stellen. Soms wordt er echter om bepaalde redenen toch getwijfeld aan de diagnose. In dat geval kan het wel nodig zijn om een beenmergonderzoek te doen.

Behandeling en zorg

Bij een deel van de patiënten gaat ITP vanzelf over. Er wordt -vooral bij kinderen- daarom soms gekozen om niet te behandelen, maar eerst alleen af te wachten. Als de bloedplaatjes heel erg laag zijn, zeker als daarbij veel bloedingsproblemen zijn, wordt er soms wel gekozen om meteen te behandelen.

De behandeling van ITP is lastig, om dat er helaas geen behandeling is die altijd werkt en omdat de verschillende medicijnen meer of minder bijwerkingen kunnen geven. De keuze voor behandeling wordt daarom altijd in overleg met de patiënt gemaakt. Hieronder worden een aantal veelgebruikte behandelingen uitgelegd.

Prednison en IVIG

De eerste keuze is prednison of dexamethason. Het duurt meestal ongeveer een week voordat er effect gezien wordt. IVIg (intraveneuze immuunglobuline) wordt vooral gegeven in spoedsituaties, omdat het wel snel maar slechts kortdurend werkt (zo’n week of drie).

TPO-RA

TPO-RA (trombopoietine-receptor agonisten) behandelt niet de oorzaak van de ITP, maar zorgt wel dat de aanmaak van bloedplaatjes gestimuleerd wordt. Daardoor gaat het aantal bloedplaatjes omhoog. Er zijn momenteel drie soorten TPO-RA: eltrombopag, avatrombopag en romiplostim. In de nieuwsbrief van de ITP patiëntenvereniging (december 2020) schrijft Yordi over zijn ervaring met eltrombopag.

Rituximab

Rituximab remt de werking van het immuunsysteem in het algemeen. Bij ITP wordt het gegeven om te zorgen dat er geen antistoffen tegen je bloedplaatjes meer worden aangemaakt. Het middels wordt ook bij andere auto-immuunziekten gebruikt, zoals reumatische ontstekingen. Rituximab wordt in totaal 4x wekelijks toegediend via een infuus. Het duurt enkele weken voordat het maximale effect wordt bereikt, omdat de reeds aanwezige antistoffen niet weggenomen worden.

Splenectomie

Een operatie om de milt te verwijderen (splenectomie) is bij een deel van de mensen zeer effectief. Dit kan over het algemeen via een kijkoperatie (laparoscopisch), waardoor er alleen enkele kleine sneetjes in de buik nodig zijn. De mogelijkheid bestaat om vóór de operatie een miltscan te maken (zie hierboven). Dit kan helpen voorspellen of de operatie succesvol zal zijn, maar is geen garantie op een succesvolle behandeling.

Complicaties

Mensen met ITP hebben een iets verhoogde kans op het ontstaan van ernstige bloedingen, zoals maag-darm bloedingen, longbloedingen of hersenbloedingen. Deze komen gelukkig zelden voor bij ITP. Daarnaast hebben ITP patiënten een wat verhoogde kans op het krijgen van een bloedpropje in de aderen (trombose).

Veel van de behandelingen van ITP veroorzaken een verhoogde kans op infecties, met name als de milt verwijderd is. Daarnaast zijn er behandelingen die de kans op trombose kunnen verhogen. Uw arts zal u voorlichten over de risico’s van de verschillende behandelingen.

Behandeling in het UMC Utrecht

Kinderen en volwassen met ITP worden behandeld door (kinder)artsen van de Van Creveldkliniek. Dit is de afdeling voor mensen met bloedziekten en stollingsstoornissen. In de nieuwsbrief van de ITP patiëntenvereniging (december 2020) staat een samenvatting van de online meeting waarin Prof. Schutgens de kwaliteit van leven bij ITP patiënten bespreekt. Patiënt Yordi heeft hierop gereageerd en vertelt hoe behandeling onder begeleiding van Prof. Schutgens zijn leven heeft veranderd.

Expertisenetwerk ITP

De Van Creveldkliniek is door het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport (VWS) erkend als expertisecentrum voor de behandeling van ITP.  Wij werken veel samen met andere ziekenhuizen in Nederland en daarbuiten om de zorg voor en onderzoek naar ITP te blijven verbeteren. In Nederland hebben de samenwerkende ziekenhuizen een netwerk opgericht, het zogenaamde 'Expertisenetwerk ITP'. Omdat nog niet alle ziekenhuizen de erkenning van VWS hebben ontvangen, spreken wij van een expertisenetwerk in oprichting. Het Expertisenetwerk ITP heeft een informatieve website gemaakt met veel informatie over het ziektebeeld en de samenwerkende ziekenhuizen: https://itp-expertise.net/het-expertisenetwerk/.

Leef met ITP

Leef met ITP is een nieuwe campagne om te stimuleren dat jongeren in gesprek gaan met hun arts of behandelaar over zaken die hen bezighouden rondom hun ziekte. Vier jongeren komen aan het woord en vier artsen - waaronder onze internist-hematoloog Roger Schutgens en kinderhematoloog Monique Suijker - reageren daarop. Bekijk hier de videos: www.itp-pv.nl/jongeren

Vragen of een afspraak maken?

Heeft u vragen naar aanleiding van deze informatie over ITP? Of wilt u graag een afspraak maken met een van onze specialisten? Neem dan gerust contact op met de Van Creveldkliniek via telefoonnummer 088 75 584 50 of email vck-secretariaat@umcutrecht.nl. 

Zorgkosten