Interstitiële longziekten

Interstitiële Longziekten (afgekort vanuit Engelse Interstitial Lung Diseases als ILD) is een verzamelnaam voor ongeveer 150 verschillende longziekten, waarbij het probleem in het interstitium (bindweefsellaagje tussen de longblaasjes en de bloedvaatjes) zit. Door ontstekingen of het ontstaan van littekenweefsel op die plek kunnen de longen minder goed functioneren. Vaak betekent dit dat de longen minder zuurstof kunnen opnemen en minder koolzuur kunnen uitscheiden (verminderde gaswisseling) en stijver worden (afname van de longvolumes).

Symptomen uitklapper, klik om te openen

De klachten van mensen met een ILD beeld zijn niet specifiek en kunnen ook bij andere ziektebeelden van de longen voorkomen. Het meest voorkomend is kortademigheid/benauwdheid (bij inspanning en evt ook in rust). Daarnaast komt hoesten, verminderde inspanningsmogelijkheden, moeheid en vele andere klachten voor. Dit is onder andere afhankelijk van de ernst en het type ILD. Sommige mensen hebben weinig tot geen klachten wanneer de ziekte ontdekt wordt.

Bij bepaalde oorzaken, zoals auto-immuunziekten, kunnen er ook symptomen aanwezig zijn die met het onderliggende ziektebeeld te maken hebben, zoals gewrichtsontstekingen, drogen ogen, droge mond en/of spierkrachtsafname.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

• Aangeboren of genetische afwijkingen
• Auto-immuunziektes
• Blootstelling aan (giftige) stoffen of metalen
• Medicatie
• Bestraling
• Infecties
• Onbekend

Wat is een auto-immuunziekte?

Scan de bovenstaande QR-code met uw telefoon om een animatie over dit onderwerp te bekijken.

Onderzoek & diagnose uitklapper, klik om te openen

Bij verdenking op een interstitieel longbeeld doen we een aantal onderzoeken. De arts kijkt eerst welke lichamelijke klachten u hebt en stelt u een aantal vragen. De arts doet ook een lichamelijk onderzoek. Hierna bepaalt de arts welke onderzoeken in uw geval noodzakelijk zijn.

Deze onderzoeken kunnen zijn:

• Bloedonderzoek; hierbij worden verschillende waardes bepaald, mede om te kijken naar een onderliggende oorzaak.
• CT-scan van de longen.
• Longfunctieonderzoek; hierbij wordt gekeken naar de longinhoud en de zuurstofopname capaciteit en in welke mate deze verstoord zijn en of dit overeenkomt met de afwijkingen op de CT-scan. Bij het onderzoek ademt de patiënt door een mondstuk aan het longfunctieapparaat, terwijl de neus dichtgehouden wordt met een klemmetje.  
• Bronchoscopie met longspoeling;
  Dit is een onderzoek waarbij er in de luchtwegen gekeken wordt om het slijmvlies te beoordelen op afwijkingen (bv ontsteking). Daarnaast wordt er vaak een spoeling verricht om te kijken of er sprake is van een infectie (kweken) en wat voor type ontstekingscellen er in de longen aanwezig is, om zo weer een onderscheid in de verschillende oorzaken te kunnen maken.
• Longbiopt;
  Als er onduidelijkheid blijft bestaan over het longbeeld dan wel de oorzaak van het longbeeld kan overwogen worden middels een kijkoperatie biopten van de long af te nemen. Deze worden door de patholoog beoordeeld.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Er zijn verschillende behandelingen voor patiënten met een ILD beeld. Of je direct een behandeling moet starten en welke behandeling het beste is hangt mede af van het type ILD en van de ernst. Niet iedereen hoeft behandeld te worden. Dit wordt in het team binnen een multidisciplinair overleg (MDO) besproken.

Als er een behandeling gestart moet worden bestaat dit vaak uit medicijnen die de ontstekingen onderdrukken. Indien er de diagnose idiopathische pulmonale fibrose (IPF) of progressieve pulmonale fibrose (PPF) gesteld wordt zal er (ook) gestart worden met fibroseremmers. Voorbeelden van gebruikte medicatie zijn:

• Corticosteroiden zoals prednison
• Immuunsuppressiva zoals Mycofenolaat (cellcept), azathioprine (Imuran), Rituximab of Cyclofosfamide
• Fibroseremmers: nintedanib (Ofev) of Pirfenidon (Esbriet)

Daarnaast zal bij een zuurstoftekort gestart worden met extra zuurstof.

Wanneer de longen dusdanig beschadigd zijn dat medicijnen en zuurstof onvoldoende helpen kan een longtransplantatie een laatste mogelijkheid zijn bij een deel van de patiënten.

Expertise

Het UMC Utrecht is een expertisecentrum op het gebied systemische auto-immuunziekten inclusief ILD, TSC (tubereuze sclerose) inclusief LAM (lymfangioleimyomatosis) en aangeboren afweerstoornissen. Systemische auto-immuunziekten, TSC en aangeboren afweerstoornissen kunnen de oorzaak zijn van ILD. In het UMC Utrecht werken we als longartsen en verpleegkundig specialisten ILD nauw samen in een team van reumatologen, immunologen, radiologen en pathologen, met regelmatige MDO’s, zodat de juiste diagnose gesteld wordt en de beste behandeling en begeleiding gegeven kan worden.

Ons team

Hagenaar, Inge van

verpleegkundig specialist longtransplantatie

Splunter, E.C. van (Esther)

Verpleegkundig specialist i.o.

Vorselaars

longarts

Voortman , M.

longarts

Leven met uitklapper, klik om te openen

Wat u zelf kunt doen?

Bewegen, trainen en een gezonde leefstijl (inclusief niet roken/meeroken of vapen) is voor alle vormen van ILD van belang. Zowel op gebied van vermoeidheid, pijn als ook op verminderde conditie heeft dit een positief effect. Tevens wordt bij ILD-patiënten geadviseerd om jaarlijks de griep- en COVID vaccinatie te halen. Het is namelijk de enige bescherming die geboden kan worden bij de griep (influenza) en COVID.

Vooruitzichten

Het verloop en de ernst van de ziekte verschilt per patiënt. Sommige mensen blijven vrij stabiel zonder of met weinig medicatie, terwijl andere mensen ondanks medicatie toename van ontsteking en/of verlittekening kunnen hebben. Op de polikliniek ILD wordt u goed gemonitord zodat er snel bijgestuurd kan worden in uw behandeling.

Meer informatie

Er zijn verschillende websites met informatie over ILD.

Wij raden u de volgende websites aan (afhankelijk van uw onderliggende ziektebeeld):

• Het Longfonds
• Stichting ILD care foundation
• Longfibrose patiëntenvereniging
• Nationale vereniging voor mensen met lupus, APS, sclerodermie en MCTD
• Vasculitis Stichting
• Tubereuze Sclerose Complex
• Common Variable Immunodeficiency Disorder (CVID)

Voor patiënten die bij ons onder controle zijn, zijn Inge van Ewijk-Hagenaar en Esther van Splunter, verpleegkundig specialisten ILD/sarcoïdose het aanspreekpunt. Zij hebben een telefonisch spreekuur op werkdagen van 09.30 uur tot 11.30 uur. Daarnaast kunt u voor niet urgente vragen via het portaal een e-consult sturen naar uw behandelaren die zij binnen 3 werkdagen zullen beantwoorden.

Voor vragen buiten deze tijden is de polikliniek Longziekten bereikbaar.

Zorgkosten uitklapper, klik om te openen

Contact uitklapper, klik om te openen

Het secretariaat is bereikbaar van 08.00 - 17.00 uur.