Bij u is er sprake van (een verdenking op) Hemofagocytaire Lymfohistiocytose (HLH). Deze folder is bedoeld als aanvulling op de uitleg die u van uw behandelteam krijgt over deze aandoening. De informatie die u krijgt kan ingewikkeld zijn en er gebeurt veel tegelijk. Zeker in de beginfase kunt u overvallen zijn door het aantal onderzoeken die snel na elkaar kunnen volgen. Dit is normaal en daar heeft uw behandelaar alle begrip voor. Vertel het ons als u zich overvallen voelt.
Wat is Hemofagocytaire Lymfohistiocytose?
Hemofagocytaire Lymfohistiocytose (HLH), ook wel het hemofagocytair syndroom genoemd, is een ernstige en zeldzame ontregeling van het afweersysteem. Ontregeling bij HLH betekent dat het afweersysteem niet doet wat het moet doen. Doordat het afweersysteem overactief is worden er stofjes aangemaakt die zorgen voor allerlei problemen. Het afweersysteem kan zichzelf niet meer in een juiste balans krijgen.
Symptomen uitklapper, klik om te openen
Mensen met HLH zijn vaak erg ziek, hebben hoge koorts, een tekort aan gezonde bloedcellen en de organen (nieren, hart, lever) functioneren vaak minder goed. Andere klachten zijn huiduitslag, vergrote lymfeklieren en soms ook neurologische verschijnselen. Dit kan leiden tot blijvende schade of overlijden.
Oorzaken uitklapper, klik om te openen
De oorzaak van HLH kan bepaald zijn door jouw genen. Dit komt vaak op jonge leeftijd voor. Dit heet primaire HLH. HLH kan ook ontstaan als een infectie, een auto-immuun/inflammatoire ziekte, kanker of specifieke medicatie het afweersysteem in de war maakt. Dan heet het secundaire HLH. Soms kan de oorzaak ook onbekend blijven. Secundaire HLH kan op elke leeftijd voorkomen.
Onderzoek & diagnose uitklapper, klik om te openen
Om de diagnose HLH te kunnen stellen wordt bloed afgenomen en meestal ook beenmergonderzoek gedaan. Omdat HLH verschillende oorzaken kan hebben, is het van groot belang om ook de oorzaak te vinden. De oorzaak noemen we vaak de “trigger” of “prikkel”. Hiervoor worden vaak meerdere onderzoeken gedaan. Ook tijdens en na de behandeling vindt regelmatig (bloed)onderzoek plaats. Welke onderzoeken u krijgt hangt af van uw klachten.
Onderzoeken die u kunt krijgen zijn:
- Bloedonderzoek
- Beenmergpunctie
- Hartfilmpje en -echo
- CT scans / PET scan
- MRI
- Genetisch onderzoek
Behandeling uitklapper, klik om te openen
Het doel is om het overactieve afweersysteem krachtig te remmen, zodat dit geen kans krijgt om schade aan te richten in het lichaam. De oorzaak van HLH moet ook worden behandeld zodat de ontregeling van het afweersysteem stopt. Deze behandeling is afhankelijk van de oorzaak. Dit kan onder andere bestaan uit (een combinatie van) medicijnen die de ontsteking remmen, chemotherapie, medicijnen tegen infecties of virussen en immuunglobulinen. Immuunglobulinen worden ook wel antistoffen of antilichamen genoemd.
Bij primaire HLH is, zodra de ziekte rustig is, ook een stamceltransplantatie met stamcellen van een donor nodig. Een stamceltransplantatie wordt soms ook gedaan wanneer secundaire HLH steeds terugkomt. De kans op genezing hangt sterk af van de oorzaak en hoe goed de ziekte onder controle is te krijgen.
Behandelaren
U wordt behandeld door het team van de afdeling reumatologie & klinische immunologie. Dit team werkt samen met hematologen, infectiologen, neurologen en vele andere specialisten. Daarnaast kunnen onder andere ook de fysiotherapeut, diëtist, maatschappelijk werk/geestelijk werk bij u langskomen.
Versie: augustus 2024
Zorgkosten uitklapper, klik om te openen
Meer over zorgkostenContact uitklapper, klik om te openen
Hebt u vragen? Neem dan contact met ons op. Voor het maken van een afspraak hebt u een verwijzing nodig van de huisarts of specialist.
Polikliniek Reumatologie en klinische immunologie
Telefoonnummer: 088 75 574 28De polikliniek is op werkdagen bereikbaar van 08.00 - 17.00 uur