Dieetbehandeling bij cystic fibrosis

Patiënten met cystic fibrosis (cf) hebben een afwijking in de erfelijke eigenschappen (genen). Hierdoor wordt in verschillende organen van het lichaam dik en taai slijm afgescheiden. Cf wordt daarom ook wel 'taaislijmziekte' genoemd. Dit slijm hoopt zich op en geeft vooral problemen in de luchtwegen en de spijsverteringsorganen.

Voeding

Wat is goede voeding bij cystic fibrosis?

In goede voeding zit genoeg energie en voedingsstoffen zodat uw lichaam kan functioneren, herstellen en groeien. Uw lichaam krijgt alle voedingsstoffen binnen als u genoeg en gevarieerd eet en drinkt. Goede voeding draagt bij aan een goede voedingstoestand.

Wat zijn voedingsstoffen?

Voedingsstoffen zijn koolhydraten, vetten, eiwitten, vitaminen, mineralen, sporenelementen, water en voedingsvezel. Deze voedingsstoffen hebben hun eigen functie in het lichaam.

Koolhydraten en vetten leveren bij de vertering vooral energie in de vorm van calorieën. Energie is de brandstof die u nodig hebt om uw lichaam goed te laten functioneren. Dit betekent dat u dingen kunt doen zoals lopen, fietsen en huishoudelijke werkzaamheden.
Eiwit is een belangrijke bouwstof voor lichaamscellen. Eiwit is nodig voor de opbouw, het onderhoud en het herstel van het lichaamsweefsel, zoals spieren en huid.
Water is nodig om uitdroging te voorkomen en het zorgt voor het vervoer van voedingsstoffen naar de lichaamscellen. Voedingsvezels en voldoende vocht zorgen voor een goed ontlastingspatroon. U krijgt de voedingsstoffen binnen door het eten van voedingsmiddelen.

Vitaminen, mineralen en sporenelementen komen in kleine hoeveelheden voor in uw voeding. Ze zijn onmisbaar voor het goed functioneren van het lichaam. Vitamine A is belangrijk om goed te kunnen zien. Vitamine D is belangrijk voor de opbouw van de botten. Vitamine E beschermt de cellen in bloedvaten en weefsels en speelt een rol bij de stofwisseling in de cel. Vitamine K zorgt voor een goede bloedstolling.
Calcium, magnesium en fosfaat (de mineralen) en ijzer en zink (sporenelementen) zijn belangrijk voor goede lengtegroei.

Jonge mensen met CF hebben soms een te lage calciumwaarde, waardoor er een risico is op botontkalking. Een magnesium tekort kan trillingen en spiertrekkingen veroorzaken. Bij ijzergebrek kunt u bloedarmoede (anemie) krijgen. Te weinig zink kan leiden tot vertraging van uw groei en een verstoord immuunsysteem. Mensen met CF verliezen extra zouten (natrium) bij warm weer, koorts, diarree en veel zweten bij zware lichamelijke activiteiten.

Wat zijn de aanbevolen hoeveelheden?

De behoefte aan voedingsstoffen verschilt van mens tot mens. Het Voedingscentrum geeft adviezen over welke en hoeveel voedingsmiddelen gezonde mensen nodig hebben.

• de schijf van vijf

Wat is de behoefte bij CF?

Als u CF hebt is het waarschijnlijk dat uw behoefte aan energie en voedingstoffen groter is. Uw behoefte is afhankelijk van:

• uw leeftijd;
• of u man of vrouw bent;
• uw lichamelijke activiteit;
• en uw gezondheidstoestand.

Vooral gezondheidsproblemen waarbij u meer moeite moet doen om adem te halen of bij chronische luchtweginfecties zorgen voor een verhoogde energiebehoefte. U hebt dan meer calorieën nodig om op gewicht te blijven.

Voedingstoestand

Waarom is een goede voedingstoestand belangrijk bij CF?

Een goede voedingstoestand bij CF is belangrijk omdat:

• een goede voedingstoestand zorgt voor een normale lengtegroei en toename van uw gewicht.
• er bij een goede voedingstoestand minder luchtweginfecties ontstaan; het beperken van luchtweginfecties zorgt er voor dat uw longen gezonder blijven.

Het risico op verslechtering van de voedingstoestand is groot omdat:

• uw energiebehoefte bij CF hoger is, de chronische luchtweginfecties en de verhoogde ademarbeid vragen veel meer energie.
• uw alvleesklier minder goed of niet werkt, de vertering van vetten en koolhydraten verslechtert waardoor uw lichaam minder voedingsstoffen opneemt.
• u door de slechtere opname van vetten ook een tekort aan de vetoplosbare vitaminen (A, D, E, K) krijgt.

Als u daarbij een (tijdelijke) verminderde eetlust hebt en te weinig eet en drinkt, verslechtert uw voedingstoestand snel.

Wat is een goede voedingstoestand?

Bij volwassenen met CF is de body mass index (bmi) de maat voor de voedingstoestand. Als uw bmi:

• ligt tussen de 18,5 en 25 dan hebt u een normaal gewicht.
• kleiner is dan 18,5 dan hebt u ondergewicht en bent u ondervoed.
• groter is dan 25 dan hebt u overgewicht.
• groter is dan 30 dan hebt u ernstig overgewicht

Bereken uw BMI op de website van het Voedingscentrum.

Naast een goed gewicht zijn belangrijk:

• Een goede lichaamssamenstelling; dit is een goede verdeling van spieren, vetmassa en water. Voldoende spieren zijn belangrijk om de ademhalingspieren te behouden en alle activiteiten in uw dagelijks leven te kunnen blijven doen. Hierbij blijft uw longfunctie zo goed en stabiel mogelijk. De fysiotherapeut adviseert u over het in stand houden of verbeteren van de spierkracht bij uw spiermassa.
• Een goede voedselinname. De diëtist beoordeelt uw voedselinname en adviseert welke voedingsstoffen u (extra) nodig hebt.

Ondervoeding

Wat kunt u doen als u ondervoed bent?

Bij ondervoeding heeft uw lichaam een tekort aan voedingsstoffen. Uw energieverbruik is dan groter dan uw energie-inname. Door uw voeding energierijker te maken verbetert uw voedingstoestand.

Gevolgen van ondervoeding

Bij ondervoeding kunt u last hebben van een verminderde algehele conditie, vermoeidheidsklachten, spierzwakte, gebrek aan eetlust, vitaminegebrek en bloedarmoede. Door de inname van energieverrijkte voeding kunt u deze problemen verminderen en uw voedingstoestand verbeteren. De diëtist overlegt met u hoe u uw voeding energierijker kunt maken. Voor algemene adviezen zie de brochure: Wat kunt u doen bij ondervoeding?

Behandeling van ondervoeding

Soms zijn energieverrijkte dieetadviezen niet voldoende. U kunt dan op andere manieren uw energie-inname verbeteren:

Drinkvoeding

Drinkvoeding is een kant en klaar vloeibaar product dat u als volledige of aanvullende voeding kunt drinken. Drinkvoeding is er in verschillende samenstellingen en smaken. De dietist adviseert over de soort en hoeveelheid die voor u geschikt zijn.

Sondevoeding

Sondevoeding is een kant en klare vloeibare voeding die via een slangetje (sonde) in uw maag-darmkanaal wordt toegediend. Sondevoeding bevat alle voedingsstoffen en is een aanvullende of volledige voeding. De dietist adviseert over de soort, de hoeveelheid en het toedieningsschema.

Enzymsuppletie

Wat is pancreasinsufficiëntie?

De alvleesklier (pancreas) maakt de verteringsenzymen die nodig zijn voor de vertering van vet, eiwitten en koolhydraten. Bij pancreasinsufficiëntie werkt uw alvleesklier minder goed. Bij CF komt vaak pancreasinsufficiëntie voor. Door het taaie slijm verstoppen de afvoerkanaaltjes in uw alvleesklier en komen er niet genoeg enzymen in uw dunne darm voor de vertering van de voeding.

Wat zijn de gevolgen van te weinig pancreasenzymen?

Doordat er onvoldoende enzymen in uw dunne darm zijn voor een goede vertering van de voeding, kan uw lichaam de voedingsstoffen, vooral de vetten, niet goed opnemen. Doordat er te veel onverteerd vet in de ontlasting achterblijft krijgt u een afwijkend ontlastingpatroon:

• (langdurig)opgeblazen gevoel, buikkrampen en gasvorming
• stinkende, vettige en plakkerige ontlasting

Door de verminderde opname van vet ontstaan ook:

• tekorten aan vitamine A, D, E en K; dit zijn de vitaminen die in vet oplossen. Deze vitaminen worden onvoldoende opgenomen en gaan verloren met de vettige ontlasting
• gewichtsverlies
• verslechtering van uw voedingstoestand

Het gebruik van pancreasenzympreparaten

Door het innemen van pancreasenzympreparaten verbetert de vertering van voedingsstoffen gedeeltelijk.

Wat zijn pancreasenzymen?

De pancreasenzymen lipase, protease en amylase zijn nodig bij de vertering van de voeding:

• lipase zorgt voor de vertering van vetten
• protease zorgt voor de vertering van eiwitten
• amylase zorgt voor de vertering van koolhydraten, het splitst de koolhydraten in bijvoorbeeld glucose

Hoeveel pancreasenzymen hebt u nodig?

Omdat het verteren van vet de meeste problemen geeft bij CF, stemmen we de hoeveelheid enzymen af op de vetvertering. De meeste mensen hebben 1000-2000 eenheden lipase per gram vet nodig, maar dit varieert per persoon. De diëtist stemt de benodigde hoeveelheid capsules individueel af, in overleg met de behandelend arts. Tenminste eenmaal per jaar bespreken wij de hoeveelheid enzymen die u gebruikt.

Hoe zien pancreasenzympreparaten eruit?

Dit zijn capsules met daarin gedroogde korrels. In deze korrels zitten de enzymen. Iedere korrel bevat een beschermlaagje (coating) om de enzymen tegen maagzuur te beschermen. In de dunne darm gaan de korrels uit de capsules open en doen de verteringsenzymen hun werk.

Hoe gebruikt u de pancreasenzymen?

De pancreasenzymen gebruikt u bij tussendoortjes en maaltijden die vet bevatten. De hoeveelheid pancreasenzymen die u nodig hebt per maaltijd of tussendoortje is afhankelijk van de hoeveelheid vet die u eet. De pancreasenzymen neemt u tijdens of direct na de maaltijd in. Als het niet lukt de capsules in 1 keer door te slikken, mag u de capsules openen. Neem de korrels los in, met een zuur voedingsmiddel. Bijvoorbeeld appelmoes, yoghurt, sinaasappelsap of appelsap. Zorg dat er geen korrels in de mond achterblijven, deze kunnen het slijmvlies in de mond aantasten. De korrels niet fijnkauwen.

Hoe weet u hoeveel vet een voedingsmiddel bevat?

De diëtist geeft u informatie over de hoeveelheid vet in voedingsmiddelen. Met behulp van een voedingswaardetabel kunt u berekenen hoeveel vet een maaltijd of voedingsmiddel bevat.

Enzymdosering bij drinkvoeding en sondevoeding.

In de meeste soorten drinkvoeding en sondevoeding zit vet. Hierbij moet u pancreasenzymen gebruiken.

Drinkvoeding

Bij een drinkvoeding die 12 gram vet bevat moet u 1 of 2 capsules van 10.000 EH lipase innemen. De diëtist bepaalt hoeveel u nodig hebt.

Sondevoeding

De hoeveelheid pancreasenzymen is afhankelijk van de soort sondevoeding en de hoeveelheid vet die hier in zit. De diëtist bepaalt hoeveel u nodig hebt en het tijdstip van innemen. Voor de dosering bij sondevoeding geldt dezelfde verhouding lipase eenheden per gram vet als voor uw gewone voeding.

Voor een optimale vertering en opname van voedingsstoffen uit de sondevoeding, moet u de capsules verdelen over het aantal uren dat u sondevoeding gebruikt. Afhankelijk van het aantal capsules dat u nodig hebt, varieert dit van 2 tot 6 keer innemen per dag. Bijvoorbeeld om 8.00 - 12.00 - 16.00 - 20.00 - 24.00 - 4.00 uur als u sondevoeding gedurende 24 uur gebruikt.

Als u alleen 's nachts sondevoeding gebruikt, neemt u bij aan het begin en halverwege de nacht de pancreasenzymen.

Overleg met uw diëtist bij vragen of onduidelijkheden.

Diabetes CFRD

Wat is CFRD?

Omdat de diabetes het gevolg is van CF spreken we van CF gerelateerde diabetes, ook wel CFRD genoemd. Het voorkomen van CFRD neemt toe met de leeftijd en ontstaat door het verlittekening van de alvleesklier. Hierdoor maakt de alvleesklier niet meer genoeg insuline. Vanaf de leeftijd van 10 jaar onderzoeken we u of u CFRD hebt. Van 20 tot 24 jaar komt CFRD bij 30% van de volwassenen voor en dit neemt toe met het ouder worden. Diabetes ontstaat doordat de alvleesklier niet meer voldoende insuline maakt. Insuline werkt als een sleutel; het opent de ‘deur’ van de lichaamscel zodat glucose naar binnen kan en daar als brandstof kan werken. Glucose is de brandstof voor spieren en organen. Glucose komt uit de koolhydraten in de voeding. Via de darmen wordt de glucose opgenomen in het bloed. Als er te weinig insuline is, wordt de glucosespiegel in het bloed te hoog.

Wat zijn de gevolgen van CFRD?

Niet goed behandelde diabetes veroorzaakt klachten die extra slecht zijn als u ook CF hebt. U krijgt vaker luchtweginfecties en uw longfunctie gaat sneller achteruit. De klachten die op CFRD kunnen wijzen, zijn ongewenst gewichtsverlies, afname van de conditie en uiteindelijk tot verslechtering van uw algehele gezondheid. Veel voorkomende klachten bij diabetes zoals dorst of veel moeten plassen zijn minder duidelijk te zien bij CFRD.

Wat is het doel van de (dieet)behandeling bij CFRD?

Het doel van de behandeling van CFRD is:

• het verbeteren van de bloedglucosewaarden
• het voorkomen van ongewenst gewichtsverlies
• het voorkomen van achteruitgang van uw longfunctie

Wat is een goede bloedglucosewaarde?

Een goede bloedglucosewaarde is:

• voor de maaltijd tussen 4-7 mmol per liter 
• 2 uur na de maaltijd onder de 10 mmol per liter

De behandeling richt zich ook op het voorkomen van te hoge glucosewaarde (hyperglycaemie = hyper) en te lage glucosewaarde (hypoglycaemie = hypo) in het bloed.

Welke medicatie is nodig om bloedglucosewaarden te verbeteren?

CFRD moet altijd behandeld worden met insuline. De arts en/of diabetesverpleegkundige schrijft u het gebruik van insuline voor, met spuiten of een insulinepomp. Als u kortwerkende insuline gebruikt kunt u de hoeveelheid insuline afstemmen op de hoeveelheid koolhydraten die u gebruikt. U kunt leren hoeveel insuline u nodig hebt bij hoeveel gram koolhydraten. Deze persoonlijke verhouding tussen insuline en koolhydraten per maaltijd wordt ook wel de koolhydraatratio of KIR genoemd.

Voedingsadviezen bij CFRD

Bij CFRD is een goede verdeling van koolhydraten over de dag belangrijk om te lage en te hoge bloedglucosewaarden te voorkomen. Koolhydraten hoeven niet beperkt worden omdat ze een belangrijke brandstof zijn. U kunt zelf een goede koolhydraatverdeling per dag maken, door te rekenen met koolhydraten.

Koolhydraten

Koolhydraten zijn de suikers in uw voeding. Bij de vertering worden alle koolhydraten omgezet in glucose. Koolhydraten zijn zetmeel, melksuiker (lactose), vruchtensuiker (fructose), suiker (sacharose) en druivensuiker (glucose). Voorbeelden van voedingsmiddelen waar koolhydraten in zitten:

• zetmeel, in aardappelen, rijst, pasta, peulvruchten en brood
• vruchtensuiker, in fruit, vruchtensap
• melksuiker, in melk, vla, yoghurt
• (kristal)suiker, in suiker, honing, snoep, zoet beleg, gebak, frisdranken

Frisdranken

Het gebruik van light frisdrank heeft geen invloed op uw bloedsuikers. Het gebruik van gewone frisdrank verhoogt uw bloedsuikers snel na gebruik. Het drinken van gewone frisdrank zorgt voor extra calorieën, maar let wel op dat u geen hyper hierdoor krijgt. Drink dus niet te veel gewone frisdrank achter elkaar.

Alcohol

Het drinken van alcohol zorgt voor een verlaging van uw bloedsuikers. Meestal begint dit ongeveer 3 à 4 uur na het drinken van alcohol. Sommige dranken bevatten naast alcohol ook veel koolhydraten. Het drinken van bijvoorbeeld zoete wijn, bacardi-cola, mixdrankjes of bier zorgt eerst voor een snelle stijging van het bloedglucose door de koolhydraten. Later volgt het bloedsuiker- verlagende effect van de alcohol pas. Hoe meer alcohol u drinkt hoe groter het effect is.

De bloedsuikers kunnen dan sterk ontregelen, daarom wordt het afgeraden veel alcohol te drinken. Het advies voor vrouwen is niet meer dan 1 glas en voor mannen niet meer dan 2 glazen per dag. Het is aan te raden om bij het drinken van alcohol iets te eten waar koolhydraten in zit om een hypo te voorkomen. Controleer bij uw bloedsuikers na het gebruik van alcohol.

Sporten

Als u sport hebt u meer brandstof nodig dan als u niet sport. De koolhydraten uit uw voeding worden dan sneller verbruikt. Hierdoor kunt u een hypo krijgen. Neem een extra tussendoortje of een kleine maaltijd voor het sporten. Controleer na het sporten uw bloedsuikers en neem indien nodig iets extra’s te eten of te drinken.

Drinkvoeding en sondevoeding

Bij CFRD kunt u sondevoeding of drinkvoeding blijven gebruiken. De hoeveelheid insuline wordt aangepast aan de hoeveelheid koolhydraten. Soms kan een andere verdeling van deze voeding over de dag nodig zijn. Uw diëtist kan u hierbij adviseren.

Ontregeling van bloedsuikers

Als u ziek bent kan door koorts, infecties of ziekte uw bloedsuiker stijgen of ontregelen. Het is daarom belangrijk om uw bloedsuikers extra te controleren. Zorg ervoor dat u voldoende drinkt. Vervang bij slechte eetlust eventueel de vaste voedingsmiddelen door vloeibare voedingsmiddelen.
Indien nodig moet u ook de hoeveelheid insuline aanpassen. Bij koorts, diarree en braken is het verstandig contact op te nemen met uw arts. Wanneer u vragen over uw voeding hebt, of afvalt neem dan contact op met uw diëtist.

Hoe krijgt u inzicht in de relatie tussen uw voeding en insuline gebruik?

Uw diëtist, arts of diabetesverpleegkundige vraagt u een eetdagboekje bij te houden. Hierbij moet u 5 dagen nauwkeurig bijhouden wat u eet en drinkt. U mag zelf 5 dagen kiezen om bij te houden. Het hoeven geen aaneensluitende dagen te zijn. Het is wel verstandig verschillende soorten dagen bij te houden zoals een werkdag, weekenddag en een wel/niet sportdag.

Ook noteert u uw gemeten bloedglucosewaarden vòòr en 2 uur na de maaltijd. Het is belangrijk om voor en 2 uur na de maaltijd bloedglucose te meten en te noteren. Uw lichaam heeft ongeveer 2 uur nodig om de maaltijden om te zetten naar bloedglucose en registratie geeft duidelijkheid of een te grote stijging na een maaltijd ontstaat.

Het is belangrijk dit 5 dagen bij te houden omdat er variatie is van dag tot dag, ook als u hetzelfde eet. Het lichaam kan anders reageren op dezelfde maaltijd als de bloedglucosewaarde laag of juist hoog is voor het eten. Het berekenen en noteren van koolhydraten uit voedingsmiddelen kunt u doen met koolhydraattabellen. Hiervoor kunt u gebruik maken van:

• De Koolhydraattabel van de afdeling diëtetiek UMC Utrecht, deze krijgt u van uw diëtist.
• Eettabel van het Voedingscentrum brochure 806; www.voedingscentrum.nl.
• Kijk op koolhydraten; ISBN 9066116641, geschreven door Nicoline Duinker-Joustra.
• App koolhydratentabel voor smartphone en iPhone; www.koolhydraatkenner.nl.

De NCFS heeft in samenwerking met de diëtisten van het CF Centrum UMC Utrecht de CF-enzymenapp ontwikkeld. Met behulp van deze app bereken je hoeveel enzymmedicatie  je moet innemen bij de voedingsmiddelen die je eet. De app kan gebruikt worden door mensen met CF, ouders, maar bijvoorbeeld ook onderwijzers, die bij een traktatie willen controleren hoeveel enzymmedicatie de leerling moet nemen. 

Hoe is de app verkrijgbaar?
De app is te downloaden in de app-store van Apple of via Google Play.

Installeer de app op uw iPhone of smartphone met android.

Hoe werkt de app?

• Klik uw enzymmedicatie aan.
• Kies het aantal gram vet waarbij u 1 eenheid (maatschepje granulaat of capsule) van uw enzymmedicatie moet innemen, dit is de dosering die uw diëtist heeft voorgeschreven.

Hebt u vragen over de app?
Hebt u vragen of opmerkingen over de CF-enzymenapp, neem dan contact op met de NCFS, info@ncfs.nl

Ziektebeelden

• Cystic Fibrosis
• Diabetes en cystic fibrosis

Specialisme

• Diëtetiek

Wachttijden uitklapper, klik om te openen

Meer weten uitklapper, klik om te openen

In het geval dat u of uw kind deze behandeling ondergaat, kunt u onder ‘Afspraken’ in het patiëntportaal Mijn UMC Utrecht praktische informatie over de afspraak vinden.

Naar Mijn UMC Utrecht

Wat hoort er bij deze behandeling

• Polikliniek Diëtetiek
• Specialisme Diëtetiek

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

Het secretariaat diëtetiek is op maandag t/m vrijdag van 8.00 - 12.15 uur en van 13.00 - 16.30 uur bereikbaar. Buiten de genoemde tijden kunt u een bericht inspreken op het antwoordapparaat of een mail sturen. Als u niet op de afgesproken tijd kunt komen, geef dit dan zo vroeg mogelijk aan ons door. Het secretariaat maakt dan een nieuwe afspraak met u. Het e-mailadres kan alleen gebruikt worden voor algemene vragen. In de e-mail mogen geen persoonlijke of medische gegevens staan, omdat e-mailen niet volledig privacy-veilig is.