Zev werd in maart 2020 geboren met het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). Dat betekent dat het linker gedeelte van zijn hart en aorta niet volgroeid zijn – hierdoor is Zevs hartfunctie ernstig beperkt. Zevs ouders, Lieke Olde Keizer en Bastiaan Lammers, vertellen over de rollercoaster waarin zij belandden. 

Tijdens de 20-wekenecho bij de verloskundige hoorden Lieke en Bastiaan dat hun kind HLHS heeft. “Dat was een enorme schok, want deze afwijking is levensbedreigend”, vertelt Bastiaan. “Er zijn drie operaties nodig om de pompfunctie van het hart te verbeteren.” 

Via het UMC Groningen kwamen Lieke en Bastiaan vijftien weken later naar het Centrum voor aangeboren hartafwijkingen UMC Utrecht in het Wilhelmina Kinderziekenhuis. Lieke: “Daar waren we blij mee, want dit centrum is gespecialiseerd in hartchirurgie bij pasgeborenen. We voelden ons ook meteen gehoord en gezien; de echoscopisten, kindercardiologen, anesthesisten, verpleegkundigen. Allemaal zagen ze wat wij nodig hadden: zoveel mogelijk duidelijkheid over wat er met Zev aan de hand was en wat we voor hem konden doen. Het maatschappelijk werk hielp ons ook goed met de praktische zaken; hoe we alles het beste konden regelen met ons werk en zo. Heel fijn.”

Een moment samen met ons kind

“Na de bevalling mocht ik Zev vijf minuten vasthouden, voordat hij naar de IC moest”, vertelt Lieke. “Dat was zo waardevol.” Bastiaan sluit zich daarbij aan: “De hele kamer stond vol, maar opeens was het muisstil. Ze gaven ons een time-out; het eerste moment samen met ons kind. Een mooi voorbeeld van de samenwerking tussen al die verschillende mensen. Ze combineren hun expertise in aangeboren hartafwijkingen met aandacht voor onze emoties. Ze zijn er voor Zev, maar ook voor ons.”

Vechten na de operatie

“In de drie dagen tussen Zevs geboorte en de eerste operatie kwam Felix Haas, hoofd kinderhartchirurgie, de operatie nog een keer duidelijk uitleggen”, zegt Lieke. “Het was fijn om te weten dat deze vriendelijke, ervaren chirurg Zev zou opereren. Dat we in al die spannende uren wisten wie er bij hem was.” 

De dagen erna waren helaas een hel voor de ouders. Zev’s operatie was gelukt, maar hij had moeite om er bovenop te komen. “Hier waren we op voorbereid, maar het was vreselijk om hem te zien vechten”, zegt Bastiaan. Lieke sluit zich daarbij aan: “Ja, erg moeilijk. En ook nu was onze band met de zorgverleners heel belangrijk.” 

Supertrots op Zev

Gelukkig knapte Zev op en waren ze op weg naar de tweede operatie, die zou volgen als hij ongeveer tweeënhalve maand oud was. Helaas ging het een paar weken daarvoor mis. Zev had hoge koorts en het zuurstofgehalte in zijn bloed was erg laag. “We zijn vanuit huis met een noodgang per ambulance naar het WKZ gereden”, vertelt Bastiaan. “Gelukkig konden ze hem snel stabiliseren.” Na de tweede operatie deed Zev het een stuk beter. Hij is nu bijna een jaar oud en het gaat goed met hem. De derde operatie volgt nog. “De toekomst blijft onzeker”, zegt Lieke. “Maar Zev is een geweldig kind waar we supertrots op zijn.”

Ups en downs voor het gezin

“Voor zijn ontwikkeling is het nu belangrijk dat we hem maximaal stimuleren en motiveren, zonder hem te overvragen,” vervolgt Lieke. “Zevs fysiotherapeut van de hart-op-weg-poli begeleidt ons daarin. We vinden het onderzoek en begeleiding op deze poli heel waardevol, vorig jaar zijn we daarom een crowdfundingsactie gestart. Ook de andere professionals in het Centrum voor aangeboren hartafwijkingen staan ons bij, in elke (toekomstige) fase. Deze ‘levensloopzorg’ voelt heel goed.” Bastiaan is het daar volledig mee eens: “In het begin zeiden ze: ‘We stappen samen met jullie in deze rollercoaster’. Dat is me bijgebleven, want dat is precies wat ze hebben gedaan.” 

Hoofd kinderhartchirurg Felix Haas over de operaties van Zev

Het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen UMC Utrecht in het WKZ is gespecialiseerd in hartchirurgie bij pasgeborenen. “Iedereen heeft een speciale opleiding gevolgd of in de afgelopen jaren hoge expertise opgebouwd op dit gebied”, vertelt Hoofd Kinderhartchirurg Felix Haas. “De zorg voor het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) valt hieronder. Het is essentieel bij kinderhartchirurgie dat we in de hele keten van zorg rondom het kind optimaal samenwerken. Jaarlijks voeren we ongeveer rond 250 open hartoperaties bij kinderen uit, waarvan gemiddeld 10-20 bij kinderen met het HLHS.” 

Hypoplastisch linker hartsyndroom is een aangeboren hartafwijking waarbij de linkerharthelft veel te klein is aangelegd om te kunnen functioneren. Normaal pompt de rechterhartkamer zuurstofarm bloed naar de longen, terwijl de linkerhartkamer zuurstofrijk bloed naar het lichaam stuurt. Bij een HLHS moet het rechterhart de taak van de linkerharthelft overnemen. Daarnaast moet het bloed dat door de longen stroomt, dit zonder pompen – passief – doen. Na drie open hartoperaties is dit doel bereikt.

“In de eerste operatie (de Norwood operatie) verbonden we de rechterhartkamer met de lichaamscirculatie“, vertelt Felix. “Ook plaatsten we een kunststofbuisje zodat bloed naar de longen laat stromen. Deze eerste stap is de meest risicovolle. Vaak blijven de kinderen met hun ouders maandenlang op onze afdeling. Na enkele maanden wachten konden wij de tweede operatie – de Glenn Operatie - uitvoeren. Hierbij hebben we een verbinding van de bovenste holle ader met de longslagader gemaakt. Nu stroomt de helft van het oude bloed passief naar de long.”

“Toch zijn er na deze operaties nog geen gescheiden ‘bloedstromen’: één met zuurstofrijk- en één met zuurstofarm bloed. Het zuurstofgehalte in het bloed blijft daarmee te laag. Daarom opereren wij Zev rond zijn tweede levensjaar nog een laatste keer. Daarna is deze ‘Fontan circulatie’ compleet en heeft Zev voor het eerst een normale zuurstofgehalte in zijn bloed. Het gaat nu goed met Zev, dat is fantastisch om te zien.”